女子なりに考えてみた

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ALSってどんな病気?ホーキング先生ってとっても長生きだったんですね。

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こんにちは、けいちゃんです♪

偉大な宇宙物理学者:ホーキング博士が亡くなりましたね。

ホーキング博士と言えば、「ブラックホール」に関する理論が有名です。

私は小学生のころ「宇宙への秘密の鍵」という本を読んで、初めてホーキング博士のことを知りました。

学者というと難しい論文ばかり書いていそうですが、ホーキング博士は子ども向けの書籍も何冊か出版しています。

星やブラックホールについて結構詳しく書かれているので、大人になった今読んでも面白いと思います。

今度実家に帰ったら読み直そ〜♪

また、2014年にホーキング博士を題材にした「博士と彼女のセオリー」という映画もありました。

この映画を観ると、健康だった博士の姿〜難病の発症〜闘病と研究の日々という流れがよく分かります。

正直、結末は「マジか〜・・・」という感想ですが、まさにホーキング博士のリアルを描いてるってことかな😓

こんな超有名なホーキング博士ですが、実はALS(筋萎縮性側索硬化症という難病にかかっていました。

ホーキング博士の人生を大きく狂わせたと言っても過言ではないALS。

・・・・ところでALSってどんな病気だったっけ・・・?

名前は聞いたことがあるけど・・・・。

ということで、今回はALSってどんな病気なの?ということを調べてみました。

 

ALS(筋萎縮性側索硬化症)ってどんな病気?

ALSは、手足・のど・舌・呼吸に必要な筋肉がだんだん痩せて力が無くなっていく病気です。

筋肉の病気なの?

そう思いますが、実は違います。

ALSは神経に障害をきたす病気なんです。

人間が筋肉を動かすためには脳が「体を動かせ!」という命令を出します。

このように意識して体を動かす運動を「随意運動」と呼びます。

ALSではこの随意運動の障害が特に問題になっているそうです。

この運動を起こすためには脳→運動神経(運動ニューロン)→筋肉という順番で電気刺激が伝わります。

ALSでは運動神経部分が障害され、脳から筋肉への電気刺激がうまく伝わらないために、筋肉が動かしづらくなります。

すると、力が弱くなり、どんどん筋肉が痩せていきます。

日本にはどれくらいいるの?

1年間で新しくこの病気にかかる人は人口10万人に対して1〜2.5人程です。

H28年度のALS患者数は9,557人と報告されています。

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男女差はあるの?

ALSは女性に比べて男性が1.2〜1.3倍多いと言われています。

また、60〜70才台での発症が多い傾向があります。

原因って分かってる?遺伝するの?

今のところ、原因は不明です。

しかし、神経の老化・アミノ酸代謝異常などが関与しているのでは??という仮説があります。

また、遺伝に関しても不明瞭な点が多いとのことです。

難病情報センターによると、多くの場合は遺伝しないとのことですが、一方で家族性ALSと呼ばれるALSも存在します。

家族性ALSは全体の約5%を占めており、この場合両親のいずれか、あるいは兄弟・祖父母なども同じ病気にかかっていることが多いようです。

原因遺伝子としてスーパーオキシド・ジスムターゼ(SOD1)という遺伝子の異常が関係していると言われています。

どんな症状が出るの?

 ALSの初期症状として、半数以上の患者さんが手足の動きに異常を感じるようです。

例えば、箸が持ちづらい、手足が上がらない、走りにくい、手足が腫れる・ピクピクする、筋肉の突っ張りや痛みなどの症状を訴えることがあります。

症状の出方は人それぞれだよ。

その他にも、舌や喉の筋肉が弱まる球麻痺という症状で気づかれる方もいるそうです。

ALSが進行すると、全身の筋肉が(運動神経が)侵食され、最後は呼吸不全になってしまいます。

治療法は見つかってるの?

ALSを完治させる治療方法は今のところありません。

しかし、ALSの進行を遅らせる作用のある薬(リルゾール)があります。

他にも、体が動かなくなる恐怖や不眠といった症状には睡眠剤精神安定剤が使用されます。

また、リハビリや人工呼吸器の使用、胃瘻なども検討されます。

どのくらい生きられるの?

以前は、ALSの余命は3〜5年と言われていたそうです。

その理由は、だいたいそのくらいの期間で呼吸や嚥下に必要な筋肉の麻痺が始まるからだそうです。

しかし、今はALSの進行を遅らせる薬や、人工呼吸器・経管栄養や胃瘻などの発達により長期間療養することが可能な疾患になっているそうです。

また、中には人工呼吸器を使わなくても10年以上かけてゆっくりと病気が進行する人もいるそうです。

事実、ホーキング博士も1960年代にALSを発症してから、なんと50年以上も研究を続けられたらしいです😳

す、すごい・・・!!!

さいごに

ALSというと、余命が短いイメージを持っていました。

けれど、医療の進歩によってその期間は格段に延びていることが分かりました。

ただ、人工呼吸器や胃瘻を装着しての生活、意思疎通の取りづらい生活はとても大変です。

在宅看護や介護を利用していても、ご本人・ご家族の方々の身体的・精神的負担は計り知れません。

いつか、ALSの根本的な治療法が確立されるよう心から願っています!

また、偉大な宇宙物理学者:スティーブン・ホーキング博士のご冥福をお祈りいたします。

それでは、最後まで読んでいただきありがとうございました。

【参考文献】

難病情報センター | 筋萎縮性側索硬化症(ALS)(指定難病2)

ALSの基礎知識

ALSになると最初にどんな症状があらわれる? | ALS / LIVE TODAY OR TOMORROW

p.s.

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